CANALE ATRIO-VENTRICOLARE (CAV)

Redazione: Dr.ssa M. Condò
Approvazione: Dr. R. Bellù
Data: maggio 2014

I difetti dei cuscinetti endocardici comprendono varie forme, che vanno dal CAV parziale al CAV completo, secondo la classificazione di Edward:

Fig. 1

Da 'Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults', 7th Ed.

CAV completo: unico anulus e unico orifizio della valvola atrio-ventricolare + DIA + DIV

CAV intermedio: unico anulus e due orifizi della valvola atrio-ventricolare + DIA + DIV

(è un sottotipo di CAV completo).

CAV parziale: due orifizi distinti della valvola atrio-ventricolare + DIA + cleft della mitrale

CAV transizionale: due orifizi distinti della valvola atrio-ventricolare + DIA + DIV (piccolo DIV dell'inlet); (è una variante del CAV parziale).

Il CAV completo ha la fisiopatologia del DIV e del DIA (vedi capitolo relativo).

Il CAV parziale ha la fisiopatologia del DIA (vedi capitolo relativo).

Fig. 2 Crux cardiaca

Da 'Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults', 7th Ed.

E' il 3% di tutte le cardiopatie congenite.

Nel 70% dei casi si associa a s. Down (il 16% dei pazienti Down hanno un CAV).

Le anomalie strutturali del CAV completo sono:

• DIA ostium primum

• DIV dell'inlet septum

• Valvola atrio-ventricolare comune

Vi sono vari tipi di CAV completo secondo la classificazione di Rastelli (fig 3), in base alla relazione dei lembi anteriori della valvola AV con la cresta del setto interventricolare o con i muscoli papillari del Vdx:

Fig. 3

Da “Pediatric Cardiology” -5th Ed.

Tipo A (50-70%): il lembo valvolare anteriore (bridging leaflet) è parzialmente diviso ed è adeso alla cresta del setto interventricolare. Di solito si associa a Sindrome di Down.

Tipo B (3%): è molto raro! Il lembo anteriore è connesso al versante dx del setto

interventricolare, tramite un muscolo papillare anomalo del Vdx (papillare parasettale). Di solito si associa a CAV sbilanciato con dominanza dx.

Tipo C (30%): il lembo anteriore non è diviso e non è adeso al setto interventricolare (free floating), ma ai muscoli papillari anteriori.

Nel CAV completo la valvola aortica non è incuneata tra mitrale e tricuspide, cioè non è nella sua usuale posizione posteriore dx, ed il rapporto inlet-outlet è alterato (inlet < outlet; nella norma è uguale e quindi è pari a 1) → il tratto di efflusso del ventricolo sin è lungo e stretto (a forma di collo d'oca) → possibile ostruzione sottoaortica.

I muscoli papillari, anziché essere sfalsati (papillare anteriore a h 4; papillare posteriore a h 7), sono disposti parallelamente; si può avere un muscolo papillare unico, che rende l'intervento chirurgico difficoltoso (è necessario chiudere solo parzialmente il cleft mitralico per evitare una valvola a paracadute e quindi stenotica).

Raramente il setto interatriale può essere del tutto assente → common atrium.

La valvola atrio-ventricolare (AV) comune di solito presenta 5 lembi, che possono essere fissurati (cleft).

In alcuni casi la valvola AV comune può essere connessa prevalentemente ad un ventricolo, con ipoplasia dell'altro ventricolo (CAV sbilanciato con dominanza del Vdx o del Vsin).

Il CAV si può associare ad altre cardiopatie (raramente nella s. Down): tetralogia di Fallot (canale-Fallot, tipico della s. Down), ventricolo destro a doppia uscita, trasposizioni delle grandi arterie, isomerismi (isomerismo dx, con asplenia).

Si associano ritardato accrescimento, infezioni respiratorie ricorrenti ed insufficienza cardiaca.

Cuore iperdinamico, possibile fremito sistolico in parasternale sinistra bassa.

Soffio olosistolico 3-4/6 da DIV in parasternale sinistra bassa, associato a rullio diastolico nella stessa sede o all'apice, da stenosi relativa della tricuspide o della mitrale.

In caso di fissurazione (cleft) della valvola AV comune, si può avere un soffio olosistolico dolce apicale da insufficienza mitralica.

Accentuazione del I tono e sdoppiamento del II tono.

Segni dell'insufficienza cardiaca (ritmo di galoppo, epatomegalia); i soffi si riducono d'intensità.

Deviazione assiale sinistra (tra -40 e -150°), dovuta all'anomalia di sviluppo del fascio di Hiss e delle branche; PR lungo (BAV di I grado); ipertrofia Vdx o biventricolare; blocco di branca dx.

Cardiomegalia; iperafflusso polmonare; dilatazione del tronco comune dell'arteria polmonare.

La proiezione più utile è la 4 camere apicale e sottocostale (fig 4 A e B):

Fig. 4

Da “Pediatric Cardiology” -5th Ed.

In sistole (valvola AV chiusa) valuto le dimensioni e lo shunt del DIA e del DIV.

In diastole (valvola AV aperta) valuto il canale atrio-ventricolare comune.

Questa proiezione mostra inoltre l'adesione del lembo anteriore della valvola AV comune, così da permettere la distinzione nei sottotipi secondo la classificazione di Rastelli.

Insufficienza cardiaca dopo 1-2 mesi dalla nascita e infezioni polmonari ricorrenti.

Evoluzione verso la malattia vascolare polmonare dopo i 6 mesi di vita; è anticipata nei pazienti con s. Down.

Terapia antiscompenso: diuretici, captopril, digitale.

Non esiste possibilità di chiusura spontanea dei difetti del CAV, per cui è sempre necessario intervenire chirurgicamente, prima dei 6 mesi di vita.

Viene effettuata la chiusura del DIA ostium primum e del DIV dell'inlet e la costruzione di due valvole AV separate, tramite due tecniche chirurgiche:

- un patch (un patch bovino chiude DIA e DIV; la valvola AV viene tagliata e riattaccata)

- due patch (due patch per chiudere DIA e DIV; la valvola AV viene chiusa formando un sandwich con i due patch).

In caso di CAV sbilanciato, si procede precocemente ad un bendaggio della polmonare e successivamente all'intervento di Fontan modificato.

Mortalità: 5-15%, anche nei pazienti Down.

Complicanze: Insufficienza della valvola sinistra (10% di reinterventi a 7 anni); aritmie di solito sopraventricolari.

1-2% di tutte le cardiopatie congenite

Il CAV parziale consiste nella presenza di:

• DIA ostium primum
• cleft (fissurazione) della mitrale (lembo anteriore)

Gli orifizi delle valvole AV sono separati.

Il cleft della mitrale la rende insufficiente; anche la tricuspide può presentare un cleft sul lembo settale.

La porzione settale delle valvole AV si inserisce alla stessa altezza sulla cresta del setto interventricolare (fig. 2).

La valvola aortica e le valvole AV sono distanziate ? il tratto di efflusso del ventricolo sin è lungo e stretto (a forma di collo d'oca).

I pazienti sono asintomatici in età pediatrica; in caso di importante insufficienza mitralica, si ha dispnea, facile affaticabilità, scarsa crescita, infezioni respiratorie frequenti.

All'auscultazione cardiaca è udibile un soffio sistolico 2-3/6 in parasternale sinistra alta e II tono sdoppiato fisso; in caso di ampio shunt si ha anche soffio diastolico da stenosi relativa della tricuspide.

In caso di insufficienza mitralica è presente soffio olosistolico dolce apicale.

Deviazione assiale sinistra; ipertrofia ventricolare dx o un blocco di branca dx; nel 50% dei casi si ha intervallo PR lungo (blocco AV 1°).

Come nel DIA ostium secundum.

La proiezione 4 camere apicale consente di visualizzare il DIA e l'eventuale rigurgito della mitrale. In parasternale asse corto è visibile il cleft della mitrale (fig. 5).

Fig. 5

Da 'Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults', 7th Ed.

I pazienti sono di solito asintomatici durante l'infanzia.

L'insufficienza cardiaca è rara e può comparire a 20-30 anni.

La malattia vascolare polmonare si sviluppa in età adulta.

Vi è rischio di endocardite batterica a livello della mitrale.

Non si ha chiusura spontanea del DIA ostium primum.

La correzione chirurgica viene effettuata prima dell'età scolare (a 4-5 anni), tramite applicazione di un patch in dacron o pericardio; il cleft della mitrale viene trattato con la plastica della valvola, anche se all'intervento non vi è insufficienza, perché potrà svilupparsi successivamente.

Mortalità chirurgica: 3%.

Complicanze: insufficienza mitralica residua; aritmie atriali o nodali.

1. Park M. K.. Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby Elsevier 5^th Edition 2008. Pagg. 295-305
2. Carano N, Squarcia U. Cardiologia Pediatrica. McGraw-Hill 1998. Pagg. 156-162
3. Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults. 7th Ed.
4. Appunti da 'Master Cardiologia Pediatrica'- Bologna 2013