Lecco, febbraio 2012
Redatto da: dott.ssa M. Condò
Approvato da: dott. R. Bellù e dott. M. Bernardi

La metodica radiologica standard comunemente utilizzata per la diagnosi di NEC è l’Rx addome; l’ecografia addominale fornisce informazioni aggiuntive rispetto all’Rx e può permettere il rilievo di segni più precoci di ischemia o di necrosi intestinale, prima che si verifichi la perforazione intestinale, modificando così la gestione dei neonati con NEC [1-5].
I vantaggi dell’ecografia sono rappresentati innanzitutto dalla non invasività, dall’assenza di radiazioni ionizzanti e dalla possibilità di disporre al letto del paziente di immagini in real-time delle strutture addominali e dei versamenti peritoneali; oltre a visualizzare l’aria intramurale e nel sistema portale e l’aria libera in cavità addominale, l’ecografia permette di valutare meglio rispetto all’Rx, sia lo spessore che l’ecogenicità della parete intestinale, i versamenti liberi o localizzati; reperti esclusivi ecografici sono la visualizzazione della peristalsi intestinale e della perfusione della parete intestinale con il color-Doppler.
I limiti dell’ecografia addominale sono rappresentati dalla presenza di abbondante meteorismo intestinale o dall’instabilità del neonato; in quest’ultimo caso, l’utilizzo di abbondante gel può evitare che la sonda tocchi direttamente la parete addominale ed infastidisca il bambino. Faingold et al. hanno descritto le peculiarità dell’ecografia addominale, mettendo in luce per la prima volta nel 2005 alcuni reperti al color Doppler diagnostici di NEC [1,2]. Studi successivi hanno confermato la superiorità dell’ecografia addominale rispetto all’Rx diretto nella diagnosi precoce di NEC, consentendo l’indicazione all’intervento chirurgico prima della perforazione intestinale, con possibilità di ridurre i tassi di morbidità e mortalità della NEC [4].

Nel neonato sano l’aria si distribuisce sia nel piccolo che grande intestino, con difficoltà a differenziare le due strutture, dando l’impressione di anse adiacenti con pattern gassoso detto a “ mosaico” (fig. 1); l’assenza di aria nell’intero intestino può comunque essere normale. E’ invece da considerarsi patologica la dilatazione di anse intestinali, con aspetto arrotondato o allungato e perdita del pattern a mosaico. La dilatazione intestinale è un segno precoce e comune, perché presente nel 90% dei pazienti con NEC; è la conseguenza di un ileo generalizzato o focale e, solitamente, il grado di dilatazione si correla bene con la gravità della NEC. La persistenza della dilatazione o il passaggio da una dilatazione generalizzata ad una asimmetrica localizzata (fig. 2), sono segno di una mancata risposta alla terapia medica; in particolare, la persistenza di una dilatazione focale, con l’aspetto di un’ansa fissa, è suggestivo di necrosi a tutto spessore. La sola dilatazione intestinale è, comunque, un reperto aspecifico di NEC, perché può essere presente anche nei neonati pretermine con intolleranza alimentare, ileo in corso d’infezione o di diselettrolitemia, assistenza ventilatoria in n-CPAP o in fase post-rianimatoria. Il pattern di distensione gassosa è visibile solo all’Rx addome, ma, in caso di scarsa aria intestinale all’Rx, l’ecografia permette di valutare lo stato delle anse intestinali: normali, vuote e collassate o distese per un aumento del liquido intraluminale?

E’ un segno precoce e patognomonico di NEC, con un’incidenza variabile tra il 19 e 98%; se presente, permette la diagnosi di NEC, mentre se assente non la esclude. L’aria intramurale è più frequente nell’intestino tenue distale e nel grosso intestino e quindi si proietta più facilmente nel quadrante inferiore destro, pur potendo interessare qualsiasi tratto gastro-intestinale. La quantità di aria intramurale e la rapidità di comparsa e scomparsa non sono spesso correlati all’andamento clinico della NEC. La pneumatosi intestinale può essere diffusa o localizzata, con radiopacità/iperecogenicità lineare o rotonda (fig. 3), che corrispondono rispettivamente all’aria intramurale nella sottosierosa o nella sottomucosa; una pneumatosi abbondante può dare un aspetto granulare alla parete intestinale. La diagnosi differenziale si pone innanzitutto con l’aria intraluminale (fig. 4), che varia di posizione in seguito alla peristalsi, alla compressione addominale con la sonda ecografica, ai movimenti respiratori e alla postura del neonato; va inoltre distinta dalle calcificazioni, che di solito producono un’ombra acustica posteriore più netta, mentre l’aria intramurale produce un riverbero posteriore. L’aria intramurale non è però un reperto esclusivo della NEC, perché si può avere anche in neonati con morbo di Hirschsprung ed occlusione intestinale.

E’ dovuta al passaggio dell’aria intramurale nelle vene della parete intestinale e da qui nel sistema portale; la quantità di aria portale non si correla sempre alla quantità di pneumatosi intestinale; non è un segno precoce precoce di NEC, come invece la pneumatosi, ed è visibile all’Rx nel 30% dei neonati con NEC [2]; anch’essa può comparire e scomparire rapidamente, senza avere sempre una correlazione con il decorso clinico della patologia. All’ecografia è visibile come iperecogenicità in movimento con il flusso ematico nella vena porta e nei suoi rami, assumendo in periferia un aspetto lineare ramificato (fig. 5), ed è udibile sotto forma di crepitii. La diagnosi differenziale è con l’aria nel sistema portale per passaggio di piccole quantità di aria tramite un catetere venoso ombelicale e con l’aria nell’albero biliare, che è rara in età neonatale e si concentra più centralmente che in periferia. Dilli et al. [4] hanno dimostrato una superiorità dell’ecografia addominale rispetto all’Rx nel rilevare l’aria nel sistema portale.

E’ dovuto alla perforazione intestinale. La metodica diagnostica standard del pneumoperitoneo è l’Rx addome, ma anche l’ecografia permette di vedere foci iperecogeni tra la superficie anteriore del fegato e la parete addominale, tra le anse intestinali o fluttuanti nel liquido peritoneale. Abbondanti quantità di aria libera si differenziano dall’aria intraluminale, perché appaiono come lunghe linee iperecogene subito al di sotto della parete addominale, senza assumere la forma delle anse intestinali (fig. 6).

La presenza di una piccola quantità di liquido intraperitoneale è un reperto normale. Il vantaggio dell’ecografia rispetto all’Rx addome è di permettere la distinzione tra liquido intra- ed extra-luminale e tra versamento libero in cavità peritoneale o localizzato. Il versamento libero (fig. 7) di solito si associa ai casi gravi di NEC, con o senza perforazione; la presenza al suo interno di materiale ecogeno o di setti (fig. 8), indicativo di materiale purulento o di contenuto intestinale, è indicativo di perforazione, pur non essendo un reperto specifico. La perforazione intestinale non sempre si associa alla presenza di pneumoperitoneo all’Rx addome, per cui è molto importante la possibilità dell’ecografia di rilevare l’ascite associata alla perforazione. L’ascite si può avere oltre che nella NEC, anche in caso di insufficienza cardiaca o di anasarca; un versamento ecogeno si può avere anche nell’emorragia intraperitoneale o in presenza di un catetere per la dialisi peritoneale.

E’ difficile valutare all’Rx addome l’ispessimento o l’assottigliamento della parete intestinale. L’ecografia offre il vantaggio di poter studiare oltre allo spessore della parete, anche l’ecogenicità e la peristalsi. E’ da considerarsi come reperto normale di ecogenicità intestinale una parete omogeneamente ipoecogena, attorno all’aria ecogena intraluminale (fig.9) [5].

Lo studio di Faingold [1] riporta come valori di normalità uno spessore di parete intestinale di 1.1-2.6 mm; la NEC si associa ad un ispessimento della parete (fig.10), con perdita della peristalsi ed iperecogenicità a tutto spessore (possibile aspetto a “zebra” del piccolo intestino per l’iperecogenicità delle valvole conniventi - fig.11); questi reperti sono comunque aspecifici, perché possono essere presenti anche in caso di edema generalizzato, senza uno stato ischemico-infiammatorio. La perdita di peristalsi si ha sempre nei casi di NEC grave e solo nel 30% dei casi più lievi. L’assottigliamento della parete intestinale, suggestiva di ischemia (fig.12), è definita al di sotto di 1 mm di spessore; la diagnosi differenziale è con la riduzione di spessore per distensione delle anse da contenuto liquido non correlato a NEC; in questo caso l’ecogenicità della parete e la peristalsi sono conservate.

L’altro grande vantaggio dell’ecografia addominale è la possibilità di valutare la perfusione arteriosa della parete intestinale con il color Doppler, con la distinzione di 3 categorie di flusso, secondo quanto riportato da Faingold: normale, aumentato e assente [1]. L’iperemia è dovuta alla vasodilatazione dei vasi mesenterici e della parete intestinale in seguito a flogosi intestinale; i pattern di flusso sono a “zebra” (linee iperemiche multiple e parallele (fig.9), a “y” (iperemia dei vasi della sottosierosa e mesenterici distali, fig.13), ad “anello” (iperemia dell’intera circonferenza della parete intestinale). L’iperemia intestinale in corso di NEC è inoltre caratterizzata da una perdita della normale pulsatilità arteriosa (fig.14), probabilmente in seguito alla vasodilatazione e riduzione delle resistenze. L’assenza di flusso a livello della parete intestinale si associa alla necrosi della parete intestinale, con una accuratezza maggiore rispetto ai segni clinici e dell’Rx addome [1]: sensibilità 100% (CI 95% 0.72-1), specificità 90% (CI 95% 0.7-0.97), VPP 83% (CI 95% 0.55-0.95) e VPN 100% (CI 95% 0.82-1).

La sequenza fisiopatologica della NEC trova così il suo corrispettivo ecografico, secondo quanto riportato da Faingold et al [1,2]: fase di ispessimento di parete ed iperemia di flusso → ispessimento con riduzione della perfusione intestinale → assottigliamento della parete intestinale → assottigliamento asimmetrico con flusso ematico assente. La tempistica di tale processo è variabile a seconda del paziente.

L’ecografia è molto importante per la diagnosi di NEC e per porre indicazione all’intervento chirurgico, perché i segni clinici e radiologici possono essere modesti, aspecifici e tardivi. Dalla letteratura non emerge una chiara definizione dei tempi di follow-up ecografico per il monitoraggio della NEC.

Nel nostro Reparto, come fase iniziale di avvio dell’ecografia addominale per la diagnosi di NEC, si prevede la seguente sequenza operativa:

• distensione addominale o altri segni clinici suggestivi per NEC,
• persistenza di intolleranza alimentare o di alterata flussimetria dell’a. mesenterica superiore (SMA)

Nei casi di forte sospetto clinico o ecografico di NEC, eseguire un Rx addome diretto dell’addome in proiezione antero-posteriore e tangenziale:

• in presenza di segni radiologici di NEC, contattare il chirurgo pediatra, con cui verrà deciso il programma diagnostico-terapeutico; associare ai successivi controlli Rx addome un’ecografia addominale, al fine di confrontare tra loro i reperti clinici e strumentali ed acquisire esperienza nella valutazione ecografica della NEC.
• in caso di Rx addome negativo o aspecifico, proseguire uno stretto monitoraggio clinico ed ecografico q6-q12; se peggioramento o persistenza di reperti indicativi di NEC, ripetere Rx addome e proseguire come sopra.

Documentare le rilevazioni ecografiche nella scheda allegata, attualmente in uso presso il Karolinska Hospital di Stoccolma.

Inviare via mail le immagini ecografiche suggestive di NEC e la relativa scheda al dott. Marco Bartocci, senior neonatologist della NICU del Karolinska Hospital, per confronto sui reperti acquisiti.

Suddividere l’addome in 4 quadranti come riportato di seguito:

Con l’ecografo Sequoia utilizzare la sonda lineare 15 MHz ad una profondità di 4 cm; settare la velocità del color Doppler a 0.086 m/sec (in caso di assenza di flusso della parete intestinale, ridurre la velocità sino ad un minimo di 0.029 m/sec). Esplorare tutti e 4 i quadranti con la scala dei grigi e con il color Doppler, sia in sezione longitudinale che trasversale, valutando i seguenti parametri:

• aria nel sistema portale
• ascite
• pneumoperitoneo
• valutazione delle anse intestinali (ecostruttura, spessore di parete, pneumatosi, peristalsi, perfusione)

Valutare la flussimetria della SMA secondo il protocollo di Reparto.

1. Faingold R, Daneman A, Tomlinson G, et al. Necrotising enterocolitis: assessment of bowel viability with color Doppler US. Radiology 2005;235:587-594

2. Epelman M, Daneman A, Navarro OM et al. Necrotizing enterocolitis: review of-state-of-the-art imaging findings with pathologic correlation. Radiographics 2007; 27:285-305

3. Silva CT, Daneman A, Navarro OM et al. Correlation of sonographic findings and outcome in necrotizing enterocolitis. Pediatr Radiol 2007;37:274-282

4. Dilli D, Oguz S.S., Erol R et al. Does abdominal sonography provide additional information over abdominal plain radiography for diagnosis of necrotizing enterocolitis in neonates? Pediatr Surg Int 2011;27:321-327

5. Kim WY, Kim WS, Kim IO et al. Sonographic evaluation of neonates with early-stage necrotizing enterocolitis. Pediatr Radiol 35:1056-1061