lineeguida:trasposizione_delle_grandi_arterie [DocuNeo]

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====== TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE (D-TGA) ======

**Redazione: Dr.ssa M. Condò** 

**Approvazione: Dr. R. Bellù** 

**Data: maggio 2014**

 
//**Incidenza**//: 5-7% di tutte le cardiopatie congenite.


//**Patologia**//: 

Vi è una discordanza delle connessioni ventricolo-arteriose; le due circolazioni sono in parallelo, anziché in serie.

L'**aorta** (AO) **origina dal ventricolo dx** 
  * passaggio di sangue non ossigenato al corpo
  * l'AO è posta anteriormente all'a. polmonare (__AP__)
  * presenza di un cono sottoaortico (nel cuore normale vi è un cono sottopolmonare)
 


L'**AP nasce dal ventricolo sin** 
ritorno di sangue ossigenato ai polmoni
continuità fibrosa tra AP e mitrale (nel cuore normale vi è continuità fibrosa tra AO e mitrale)


Fig. 1



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Si parla di D-TGA perché l'__AO__ è di solito __posta__ anteriormente e __a destra dell'AP__, in una posizione leggermente obliqua (nel cuore normale l'AO è invece posta posteriormente e a destra dell'AP; nella TGA congenitamente corretta (L-TGA) l'AO è posta anteriormente e a sinistra dell'AP).

La fig. 2 illustra le possibili relazioni delle grandi arterie e le posizioni dei seni coronarici nella TGA: vasi lato a lato (più frequente nella TGA + DIV); AO anteriore e a dx (nella TGA a setto intatto); AO posteriore (forma limite con il ventricolo dx a doppia uscita).



Fig. 2

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Da 'Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults', 7th Ed.

Per la sopravvivenza è necessario che ci sia un mixing di sangue tra le due circolazioni tramite __DIA__, DIV (lo shunt è scarso), PDA, circoli collaterali. 

I volumi di sangue degli shunt anatomici dx-sin e sin-dx, che partecipano agli scambi di gas a livello del letto capillare polmonare e sistemico (__flusso__ di sangue __effettivo__), sono relativamente ridotti rispetto agli elevati volumi di sangue circolante (__flusso totale__ sistemico e polmonare) o ricircolante in ciascuna circolazione (shunt fisiologico sin-dx e dx-sin) (fig.3); lo shunt sin-dx fisiologico è il volume di sangue venoso polmonare ricircolante attraverso i polmoni senza essere passato attraverso il corpo; lo shunt dx-sin fisiologico è il volume di sangue venoso sistemico che ritorna al corpo senza essere passato attraverso i polmoni.

Aumentando il mixing di sangue attraverso il DIA ed il PDA, riduco il flusso polmonare totale (essendo elevato causa tachipnea) e aumento il flusso polmonare effettivo (sangue sistemico non ossigenato, che va ai polmoni ad ossigenarsi).



Fig. 3

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Da 'Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults', 7th Ed.



Nel 5% dei casi vi è una stenosi sottopolmonare (ostruzione del tratto di efflusso Vsin) su base anatomica o dinamica; quest'ultima è dovuta allo spostamento a sinistra del setto interventricolare per elevate pressioni in Vdx.

La TGA può essere 'semplice' (a setto intatto) o con DIV.

In caso di TGA con DIV, più frequentemente ci sono difetti cardiaci associati: coartazione aortica (COA); arco aortico interrotto; atresia polmonare; overriding (l'anulus della valvola AV è connessa con entrambi i ventricoli, in seguito a malallineamento dei setti atriale e ventricolare) o straddling (la corda tendinea si inserisce sul ventricolo controlaterale attraverso il DIV) della valvola AV; anomalie coronariche.



//**Manifestazioni cliniche e strumentali**//

Presenza di cianosi dalla nascita (SatO<sub>2</sub>=50-85%).

Gli esami di laboratorio evidenziano ipossiemia (paO<sub>2</sub>=15-20 mmHg) con paCO<sub>2</sub> normale ed acidosi metabolica.

Tachipnea da congestione polmonare.

Nel periodo neonatale si sviluppano insufficienza cardiaca, perché l'ipossia e l'acidosi conducono a insufficienza miocardica.



__//Obiettività clinica//__:

Cianosi moderata-severa; tachipnea, senza rientramenti toracici.

Non ci sono soffi in caso di setto interventricolare intatto; soffio sistolico in caso di DIV o di stenosi polmonare.

II tono forte e unico.



__//ECG//__: Deviazione assiale dx e ipertrofia ventricolare dx.



__//Rx torace//__: Cardiomegalia; silhouette cardiaca a forma di uovo, con peduncolo vascolare stretto; segni di iperafflusso polmonare.



__//Ecocardiografia//__ (fig. 4): 

In parasternale asse lungo le grandi arterie, anziché incrociarsi, decorrono parallele. 



In parasternale asse corto, anziché vedere l'AP in asse lungo e l'AO in asse corto, si vedono entrambi i vasi in asse corto; l'AP si riconosce dalla biforcazione e dall'assenza dell'origine delle a. coronarie; l'AO è di solito anteriore e a dx dell'AP e da essa originano le a. coronarie.



In 5 camere apicale e sottocostale l'AP (arteria che si biforca) origina dal Vsin e l'AO origina dal Vdx.



Fig. 4



sottocostale		           parasternale asse corto    parasternale asse lungo

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Da 'Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults', 7th Ed.







In parasternale asse corto valuto l'anatomia delle a. coronarie, con le possibili varianti (fig. 5).

       Fig. 5

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			        Da "Pediatric Cardiology" -5th Ed.





//**Evoluzione naturale**//

In mancanza di intervento chirurgico, i pazienti vanno incontro a morte entro i 6 mesi di vita nel 90% casi per progressiva ipossiemia, acidosi ed insufficienza cardiaca.



//**Terapia **//

//**Medica**//

  *Infusione continua di **PGE**<sub>**1**</sub> (0,025 ?/kg/min) per migliorare la SatO<sub>2</sub> tramite la riapertura del dotto arterioso (? arriva più sangue in atrio sin ? aumenta lo shunt sin-dx tramite il PFO); va proseguita sino al cateterismo cardiaco e all'intervento chirurgico.



  *Ossigeno solo per mantenere **SatO**<sub>**2**</sub>**=80%** (**target saturimetrico**); l'O<sub>2</sub> riduce le R vascolari polmonari ? aumenta il flusso ematico polmonare ? aumenta la SatO<sub>2</sub> sistemica. 



  *Correzione dell'acidosi metabolica. 
  *Trattamento dell'ipoglicemia e dell'ipocalcemia, se presenti.
  *Terapia dell'insufficienza cardiaca (diuretici, inotropi)



In caso di inadeguata comunicazione interatriale, prima dell'intervento chirurgico bisogna procedere alla manovra di **Rashkind**, che consiste nella settostomia atriale tramite cateterismo cardiaco sotto guida ecografica (la punta del catetere fornito di pallone viene introdotto nell'atrio sin tramite il PFO; il pallone viene poi gonfiato e tirato bruscamente indietro verso l'atrio dx, così da creare un largo DIA); la procedura viene considerata soddisfacente se sia un aumento del 10% della SatO<sub>2</sub>.



//**Chirurgica**//

L'intervento di scelta è lo **switch arterioso**; consiste in una correzione anatomica, perché il tratto prossimale di ciascuna arteria viene sezionato e connesso all'estremità distale dell'altra arteria; le coronarie vengono staccate dall'AO e attaccate all'estremità prossimale della PA (neoaorta).

Questa procedura può essere fatta anche in caso di TGA con DIV.

Per la riuscita dell'intervento è necessario che la pressione del Vsin sia prossima alle pressioni sistemiche, per cui l'operazione viene fatta entro le 2-3 settimane di vita, prima che le pressioni polmonari scendano, con riduzione della pressione in Vsin. 

In caso di età successive e, quindi di pressioni in Vsin ridotte, si effettuerà prima un bendaggio della dell'AP per aumentare le pressioni del Vsin e poi lo switch arterioso (correzione in due tempi).

La mortalità operatoria è di circa il 6%.

Le complicanze post-operatorie sono rare (ostruzione coronarica, stenosi sopravalvolare polmonare).



In caso di impossibilità ad eseguire lo switch arterioso (es. anatomia coronarica sfavorevole) si esegue l'__intervento di Mustard e Senning__; si ha una correzione fisiologica della TGA, perché attraverso dei deflettori atriali il sangue venoso sistemico è ridiretto in atrio sinitro e di qui prosegue in AP per ossigenarsi; il sangue venoso polmonare è ridiretto in atrio destro e di qui prosegue in AO per distribuirsi al corpo; le due circolazioni tornano in serie, ma il Vdx funziona da ventricolo sistemico.

In caso di TGA con DIV e stenosi polmonare severa si esegue l'__intervento di Rastelli__; attraverso il DIV si crea un tunnel intraventricolare per dirigere il sangue dal Vsin all'AO; un condotto valvolato extracardiaco connette il Vdx con l'AP.



//**Bibliografia**//

  *Park M. K.. Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby Elsevier 5<sup>th</sup> Edition 2008. Pagg. 295-305
  *Carano N, Squarcia U. Cardiologia Pediatrica. McGraw-Hill 1998. Pagg. 156-162
  *Moss and Adam's Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults. 7th Ed.
  *Appunti da 'Master Cardiologia Pediatrica'- Bologna 2013