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| lineeguida:ipertensione_polmonare_nel_neonato [2025/05/16 07:53] – [Definizione di gravità dell'ipertensione polmonare] admin | lineeguida:ipertensione_polmonare_nel_neonato [2025/05/16 08:25] (versione attuale) – admin |
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| Un'ulteriore distinzione si basa sulla differenza di SatO2 pre- e post-duttale (ΔSatO2) [5]: | Un'ulteriore distinzione si basa sulla differenza di SatO2 pre- e post-duttale (ΔSatO2) [5]: |
| * ipertensione polmonare lieve-moderata: DeltaSatO2 = 5-15% + shunt PDA bidirezionale | * ipertensione polmonare lieve-moderata: DeltaSatO2 = 5-15% + shunt PDA bidirezionale |
| * ipertensione polmonare severa: DeltaSatO2 > 15% + shunt PDA dx-sin prevalente | * ipertensione polmonare severa: DeltaSatO2 > 15% + shunt PDA dx-sin prevalente |
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| ===== Classificazione dell'ipertensione polmonare ===== | ===== Classificazione dell'ipertensione polmonare ===== |
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| La classificazione clinica è stata aggiornata nel 2008 durante il simposio mondiale di Dana Point negli USA [6]: | La classificazione clinica è stata aggiornata nel 2008 durante il simposio mondiale di Dana Point negli USA [6]: |
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| {{ :wiki:classificazione_ipertensione_polmonare.jpg?1200 |}} | {{ :docuneo:lineeguida:respiratorio:ipertensione_polmonare:classificazione_ipertensione_polmonare.jpg?nolink |}} |
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| Tra queste, le principali cause di ipertensione polmonare nel neonato sono [1]: | Tra queste, le principali cause di ipertensione polmonare nel neonato sono [1]: |
| La stima della pressione sistolica arteriosa polmonare (PAPs) può essere ottenuta dalla misurazione dell'insufficienza tricuspidalica tramite il Doppler continuo, che permette di calcolare la differenza di pressione tra atrio destro e ventricolo destro tramite l'equazione modificata di Bernoulli DeltaP = 4 x v2), assumendo che la pressione sistolica ventricolare destra sia uguale alla PAPs, in assenza di stenosi polmonare. | La stima della pressione sistolica arteriosa polmonare (PAPs) può essere ottenuta dalla misurazione dell'insufficienza tricuspidalica tramite il Doppler continuo, che permette di calcolare la differenza di pressione tra atrio destro e ventricolo destro tramite l'equazione modificata di Bernoulli DeltaP = 4 x v2), assumendo che la pressione sistolica ventricolare destra sia uguale alla PAPs, in assenza di stenosi polmonare. |
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| DeltaP = gradiente pressorio trans-duttale. | DeltaP = gradiente pressorio trans-duttale. |
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| In caso di impossibilità ad utilizzare le metodiche sopra descritte, una valutazione qualitativa della PAPs può essere determinata con il tempo di accelerazione dell'arteria polmonare, che pur essendo una metodica meno accurata delle precedenti, è quasi sempre misurabile (la turbolenza sulla valvola polmonare, causata da un PDA con shunt sin-dx significativo, potrebbe ostacolare tale misurazione). | In caso di impossibilità ad utilizzare le metodiche sopra descritte, una valutazione qualitativa della PAPs può essere determinata con il tempo di accelerazione dell'arteria polmonare, che pur essendo una metodica meno accurata delle precedenti, è quasi sempre misurabile (la turbolenza sulla valvola polmonare, causata da un PDA con shunt sin-dx significativo, potrebbe ostacolare tale misurazione). |
| Visualizzando al colour-Doppler il flusso dell'a. polmonare comune (range gate al centro del vaso), si calcola il Time to Peak Velocity (TPV); all'aumentare della pressione arteriosa polmonare, si riduce il tempo per raggiungere la velocità di picco sistolico in a. polmonare comune. Per correggere il TPV per la frequenza cardiaca, si utilizza il rapporto TPV/RVET, dove RVET è il tempo di eiezione del ventricolo destro: | Visualizzando al colour-Doppler il flusso dell'a. polmonare comune (range gate al centro del vaso), si calcola il Time to Peak Velocity (TPV); all'aumentare della pressione arteriosa polmonare, si riduce il tempo per raggiungere la velocità di picco sistolico in a. polmonare comune. Per correggere il TPV per la frequenza cardiaca, si utilizza il rapporto TPV/RVET, dove RVET è il tempo di eiezione del ventricolo destro: |
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| TPV/RVET (x/y) > 0.3 = PAP normale | TPV/RVET (x/y) > 0.3 = PAP normale |
| * SIV bombato verso il ventricolo sin (setto paradosso) (fig. C): PAPs > 100% della pressione sistemica sistolica | * SIV bombato verso il ventricolo sin (setto paradosso) (fig. C): PAPs > 100% della pressione sistemica sistolica |
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| Il cateterismo cardiaco del ventricolo destro, pur essendo il gold standard per la diagnosi di ipertensione polmonare, è una metodica invasiva ed è riservata a casi selezionati di ipertensione polmonare severa; di solito viene effettuata in età più avanzate, oltre il periodo neonatale. | Il cateterismo cardiaco del ventricolo destro, pur essendo il gold standard per la diagnosi di ipertensione polmonare, è una metodica invasiva ed è riservata a casi selezionati di ipertensione polmonare severa; di solito viene effettuata in età più avanzate, oltre il periodo neonatale. |
| L'**epoprostenolo sodico** (Flolan) è una prostaciclina con potente effetto vasodilatatorio polmonare, se somministrato ev o per via inalatoria, ma può indurre vasodilatazione sistemica ed ipotensione con necessità di terapia inotropa. Agisce aumentando l'cAMP nella muscolatura liscia dei vasi. Può essere utilizzato nelle PPHN refrattarie all'iNO o anche in associazione all'iNO. Rispetto alle età successive, nei neonati possono essere necessari dosaggi elevati (> 20 ng/kg/min). | L'**epoprostenolo sodico** (Flolan) è una prostaciclina con potente effetto vasodilatatorio polmonare, se somministrato ev o per via inalatoria, ma può indurre vasodilatazione sistemica ed ipotensione con necessità di terapia inotropa. Agisce aumentando l'cAMP nella muscolatura liscia dei vasi. Può essere utilizzato nelle PPHN refrattarie all'iNO o anche in associazione all'iNO. Rispetto alle età successive, nei neonati possono essere necessari dosaggi elevati (> 20 ng/kg/min). |
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| Anche le **prostaglandine E**, normalmente utilizzate per il mantenimento della pervietà del dotto arterioso nelle cardiopatie congenite dotto-dipendenti, hanno un effetto vasodilatante polmonare, in particolare le prostaglandine E1 (alprostadil Prostin VR). | Anche le **prostaglandine E**, normalmente utilizzate per il mantenimento della pervietà del dotto arterioso nelle cardiopatie congenite dotto-dipendenti, hanno un effetto vasodilatante polmonare, in particolare le prostaglandine E1 (alprostadil - Prostin VR). |
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| Il **sildenafil** è un inibitore selettivo della fosfodiesterasi 5, che è presente in abbondanza a livello polmonare; il sildenafil induce una vasodilatazione polmonare, aumentando la concentrazione di cGMP nella muscolatura liscia dei vasi polmonari. Ha un'azione sinergica con l'iNO, in quanto preserva l'aumento del cGMP prodotto dall'iNO e amplifica la riduzione delle RVP. Ha iniziato ad essere utilizzato nelle fasi di svezzamento dall'iNO, mentre nelle fasi iniziali di trattamento della PPHN appare ancora preferibile l'iNO per una maggiore rapidità d'azione, un effetto selettivo polmonare ed un mancato assorbimento gastrico. | Il **sildenafil** è un inibitore selettivo della fosfodiesterasi 5, che è presente in abbondanza a livello polmonare; il sildenafil induce una vasodilatazione polmonare, aumentando la concentrazione di cGMP nella muscolatura liscia dei vasi polmonari. Ha un'azione sinergica con l'iNO, in quanto preserva l'aumento del cGMP prodotto dall'iNO e amplifica la riduzione delle RVP. Ha iniziato ad essere utilizzato nelle fasi di svezzamento dall'iNO, mentre nelle fasi iniziali di trattamento della PPHN appare ancora preferibile l'iNO per una maggiore rapidità d'azione, un effetto selettivo polmonare ed un mancato assorbimento gastrico. |
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| **Follow-up:** A causa dell'elevato rischio di danno neurocomportamentale e sordità neurosensoriale anche tardiva, per i neonati con PPHN è consigliabile un follow-up neurologico per i primi 2 anni di vita. | **Follow-up:** A causa dell'elevato rischio di danno neurocomportamentale e sordità neurosensoriale anche tardiva, per i neonati con PPHN è consigliabile un follow-up neurologico per i primi 2 anni di vita. |
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| E' difficile stabilire i target saturimetrici più adatti, perché occorre bilanciare i rischi legati all'O2 (liberazione di radicali liberi) ed il ruolo protettivo della vasocostrizione ipossica polmonare, tenendo conto però che un'eccessiva ipossiemia può esacerbare l'ipertensione polmonare. | E' difficile stabilire i target saturimetrici più adatti, perché occorre bilanciare i rischi legati all'O2 (liberazione di radicali liberi) ed il ruolo protettivo della vasocostrizione ipossica polmonare, tenendo conto però che un'eccessiva ipossiemia può esacerbare l'ipertensione polmonare. |
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| {{ :wiki:terapia_ipertensione_polmonare_1.jpg|:terapia_ipertensione_polmonare_1.jpg}} | {{ :docuneo:lineeguida:respiratorio:ipertensione_polmonare:terapia_ipertensione_polmonare_1.jpg|:terapia_ipertensione_polmonare_1.jpg}} |
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| La figura illustra l'effetto protettivo della vasocostrizione ipossica polmonare: per migliorare il rapporto ventilazione-perfusione si ha una vasocostrizione dell'arteriola polmonare afferente all'alveolo ipoventilato (in verde). In caso, però, di patologia polmonare estesa (es. RDS) questo meccanismo di vasocostrizione può coinvolgere tutto il polmone e determinare ipertensione polmonare. | La figura illustra l'effetto protettivo della vasocostrizione ipossica polmonare: per migliorare il rapporto ventilazione-perfusione si ha una vasocostrizione dell'arteriola polmonare afferente all'alveolo ipoventilato (in verde). In caso, però, di patologia polmonare estesa (es. RDS) questo meccanismo di vasocostrizione può coinvolgere tutto il polmone e determinare ipertensione polmonare. |